古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
(1)HbH病:①临床:可有黄疸、贫血、肝脾肿大。②血液学:a。血红蛋白降低或正常,网织红细胞增高或正常;b。红细胞大小不均,中心浅染,有靶形红细胞;c.MCH降低;d,红细胞渗透脆性降低;e。骨髓增生活跃以上,以红系为主。③生化检查:血红蛋白电泳出现HbH带。④遗传:家系中可有HbH病患者。⑤有条件应做a/β肽链合成速率比及基因分析。
(2)β地中海贫血(不含其因缺失δβ珠蛋白生成障碍地中海贫血及HbH遗传性持存症):①临床:同HbH。②血液学:同HbH。③生化检查:HbA2>3.5%,HbF>20%。③遗传:纯合体者父母均为β地中海贫血杂合子;杂合体者父母之一为β地中海贫血杂合子。⑤同HbH。
(责任编辑:陈晓 )
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缺铁性贫血:轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,……详细>>
轻型β地贫:只有轻到中度贫血而无症状。感染和妊娠时贫血加重。HbF正常或轻度增加(不超过5%)。寻查遗传基因,父或母为β海盆杂合子。除外……详细>>
地中海贫血大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。详细>>