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小儿结缔组织病的症状表现

2017-05-04 11:47:53      

小儿结缔组织病,并不被大家所熟知,但是,如果您的孩子不幸患有此类疾病呢?因此您还是要事先了解一下该疾病的相关情况。接下来就详细为大家介绍一下小儿结缔组织病的症状表现:

早期临床表现

早期症状轻微,如雷诺现象、肌肉痛、关节痛、疲劳,检查高球蛋白血症,抗核抗体可疑阳性,经数月或数年后进展为典型表现而确诊。雷诺现象、手及手指皮肤水肿增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。肌无力(有或无疼痛或触痛)可拟诊为肌炎。胸膜炎、心包炎亦可为早期征象,如合并发热、关节痛、红斑性皮疹,可诊断为SLE。小儿早期肾脏、心脏受累及血小板减少症在本病中早期较成人为多见。早期也可为呼吸困难的肺部受累表现,及淋巴腺病拟诊为淋巴瘤者。

临床主要表现:

1、皮肤病变: 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。最常见的是手肿胀,手肿胀占66%~88%,特别是手指呈锥形头尖腊肠样,皮肤绷紧、增厚并伴显著水肿,这是皮肤胶原增加所致。但不伴明显硬化,肿胀不过腕,可合并毛细血管扩张征。狼疮样皮疹包括急性两颊皮疹;弥漫性,非痂皮性,红斑性病损;及(或)慢性盘状皮肤病损;网状青斑。其他包括指节萎缩性红斑皮肌炎相似的上眼睑有紫红斑、播散性非疤痕性脱发及色素异常,面和手脱屑性毛细血管扩张症和指甲周围的毛细血管扩张症。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。

2、雷诺现象:达90%~100%,肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应,多发生于上肢,两侧对称,也可累及下肢,或同时波及上下肢,偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。

3、关节病变:占87%~100%的病人有显著关节炎,多关节痛。关节一般无畸形,有时偶见如类风湿性关节炎的畸形,少数有关节糜烂侵蚀、畸形。但多限制在手、腕或足部,可伴有皮下结节。

4、肌肉症状:肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力,占60%~75%,肌电图异常,局灶性炎症性肌炎,肌纤维退行性变。

5、肺部表现:有些临床上可无呼吸道症状,无症状患者70%已有肺功能异常和(或)X线检查异常。可伴少量胸腔积液,呼吸困难,约2/3患者有肺弥散功能减退,1/2病人有限制性通气功能障碍,少数胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压。肺功能测定3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。

6、 消化道表现:消化道累及占70%,可见食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱,可出现进食后发噎和吞咽困难。十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导有肠壁囊样积气症。肠道功能障碍致痛性痉挛、胀气、便秘和腹泻交替及吸收不良。也可有广泛胃肠道病变。

7、 心脏表现:小儿心脏受累较成人多见,心脏病变约30%有心包炎,尚可有心肌炎、心律失常、心功能不全、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

8、 肾脏表现:肾脏累及少,约5%~25%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。肾损害表现为蛋白尿和血尿, 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿,严重肾功能衰竭并可因进行性肾功能衰竭死亡。

9、神经病变:约占10%,最常见三叉神经痛,此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、发作性血管性头痛和精神病。

10、血液系统:有中等度贫血、白细胞减少, Coombe阳性溶血性贫血和血小板减少症较少见,严重的血小板减少者需脾切除,可因颅内出血死亡。

11、其他:约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。严重肝功能异常者罕见。此外,可伴同干燥综合征(7%~50%)或桥本甲状腺炎(6%)。

(责任编辑:陈晓 )

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