女性生殖器官发育异常

　　女性生殖器官发育异常。 先天性无阴道：先天性无阴道以正常女性染色体核型， 全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余）， 输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser 综合征病人为：

　　一、卵巢发育不全 原发性卵巢发育不全多发生于性染色体畸变女性，以45K最常见，均为双侧性。卵巢细长形，淡白色、质硬、呈条索状，伴有其他畸形。可有单侧卵巢发育不全，常伴有同侧输卵管，甚至肾脏缺如，也可能在患侧出现单角子宫。

　　二、卵巢异位 卵巢在发育中受阻，仍停留在胚胎期的位置而未下降至盆腔，位置即高于正常卵巢部位，如位于肾脏下极附近，或位于后腹膜组织间隙内，常伴有卵巢发育不良。如下降过度，可位于腹股沟疝囊内。所有异位的卵巢都有发生肿瘤的倾向，应予以切除。

　　三、多余卵巢 第三卵巢；除双侧卵巢外发生第三卵巢者极为罕见，它可能远离正常卵巢，与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。可能在胚胎期中肾嵴某区发生异常，第三卵巢即来自这一与正常分隔的原基。常伴发囊性畸胎瘤或粘液性囊腺瘤，偶然发现第三卵巢或副卵巢，均应同异位的卵巢组织一样，寓意切除。副卵巢：在正常卵巢附近出现多余的卵巢组织，称副卵巢。

　　输卵管发育异常

　　一、双侧输卵管缺如 常与子宫缺如，残遗子宫等类型的子宫畸形并发。

　　二、单侧输卵管缺如 常伴有同侧子宫缺如。

　　三、副输卵管 单侧或双侧，是输卵管发育异常中较常见的一种。即在正常输卵管附近有一小型输卵管，可具有伞部，近侧端有管腔与主输卵管管腔相通，但也可能阻塞。副输卵管口或罕见的双腔的输卵管，可能就是畸形的变异。这些畸形可能成为不孕因素或诱发宫外孕。因此应予以切除，进行修复、重建。

　　四、输卵管畸形 输卵管发育不全 、闭琐畸形、先天性闭合或伞部完全与一纤维性条索连接，并向子宫延伸。这类畸形常导致不孕或宫外孕，且不易通过手术修复重建。

　　五、输卵管中部节段状缺失 类似输卵管绝育手术的状态，缺失段组织镜下呈纤维肌性。如并存子宫畸形，则妊娠率更要锐减，并且这些输卵管成形手术，术后易发生宫外孕。

　　六、输卵管缩短、卷曲或呈囊袋状 这类畸形常见于其母亲孕期有服用已烯雌酚病史者。

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