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侏儒症的症状体征是怎样的?

2014-03-09 23:37:32      家庭医生在线

侏儒症又称矮小症,凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。侏儒症有多重类型,但症状类似,多表现为身材矮小,生长迟缓,童年面貌,成年后有"老小孩"早衰形貌。侏儒症分为垂体性侏儒,克汀病,软骨发育障碍,那么,侏儒症的具体症状体征是怎样的呢?一起来看看吧。

垂体性侏儒

垂体性侏儒为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发 育。垂体性侏儒的主要临床表现有:

1、生长迟缓,无青春发动期,成年后有"老小孩"早衰形貌;

2、身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;

3、骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;

4、性器官发育不良,第二性征不发育;

克汀病

克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。如果儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导 致身材矮小。克汀病主要表现为:

1、脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;

2、股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;

3、性发育较迟,或不受影响;

4、智能低下。

软骨发育障碍

本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:

1、躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小, 下半身显著比上半身短;

2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;

3、智力发育正常;

4、性器官正常,有生殖能力。

卵巢发育不全症

卵巢发育不全症是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:

1、越接近青春期生长发育越迟缓;

2、生殖器官发育不全,原发性闭经;

3、身体矮胖,有盾甲状胸。

体 征:

婴儿期起病者多于1~2岁后生长较慢,生长速度每年不超过4cm,身材矮小,身高大多不满130cm,体态相对匀称。小儿囟门迟闭,牙齿生长延迟,长骨均短小。大脑发育正常,智力与同龄者相近。毛发少面质软,皮肤较细腻,皮下脂肪丰富,骨龄较年龄为小,肌肉发育和体力不如同龄儿童,性格常保持童稚状态。青春期常延迟出现,第二性征缺如,如同时有促性腺激素缺乏,则一直保持性幼稚状态,男性睾丸较小或隐睾,前列腺小,胡须、腋毛、阴毛缺如,声调高细。女性表现为幼稚子宫,原发性闭经,乳房、臂部及外阴均不发达,无腋毛及阴毛。发育至成年期,皮肤弹性减退而起皱,但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模样。 继发性侏儒症生长迟缓的年龄多在4岁以后,可出现视力障碍、头痛、呕吐等颅内压增高的表现,以及半身软弱、嗜睡、抽搐等神经系统症状、可同时合并尿崩症。

(责任编辑:方徽雯 )

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