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肾上腺皮质肿瘤
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10月龄小儿急剧变胖 竟是因为这个病

2018年06月13日      家庭医生在线

如今,小胖墩越来越多了,整个小人儿像个肉团子似的,脸、胳膊、腿全都是肉,身上也是堆积了好几圈“泳圈”,不过像乐乐(化名)这样的小胖墩,却还是让爸爸妈妈心里咯噔了一下:这两个月乐乐突然体重飙升厉害,才10个月大,就已经有10公斤重了,俨然成一个小胖墩,不仅胖,而且爸爸妈妈还发现他这两个月颜面部长了很多痤疮,冒出了细细的胡子,背上、会阴处也是长了很多细细的毛发,阴囊的颜色也变深了。这会不会是胖得不正常了呢?爸爸妈妈赶紧带他到医院检查,这一检查,发现乐乐这急剧变成小胖墩的背后,竟是一个疾病在“作怪”。

让乐乐急剧变成“小胖墩”的这个疾病,叫肾上腺皮质癌。肾上腺皮质癌是起源于肾上腺皮质细胞的一种罕见高度恶性肿瘤,据有报道,其发生率为1/50万,在儿童中更是罕见。目前对儿童肾上腺皮质癌的发病机制尚不明确,有学者认为其发生与染色体异常有关。肾上腺是人体重要的内分泌器官,它的皮质主要分泌醛固酮、皮质醇、性激素等,髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。通过相关激素水平测定,可以将肾上腺皮质癌分为功能性和非功能性两种,其中功能性皮质癌中以皮质醇腺癌为多见,由于分泌了大量的皮质醇,临床上主要表现为Cushing综合征(库欣综合征),像本案例中的乐乐,他刚入院那会就是表现有明显的Cushing综合征(库欣综合征)的一些特征---向心性肥胖满月脸水牛背,毛发增多,脸上有很多小痤疮、血压波动等,另外,由于性激素水平异常,体内睾酮水平偏高,乐乐还有阴囊颜色变深、会阴处出现阴毛等表现。在做了CT及激素等相关检查后,术前诊断为肾上腺皮质癌。在经过调控血压、调整皮质醇水平后,医生为乐乐实施了手术,术中切除一个3*3.4cm的大肿瘤,术后的病理诊断也跟术前诊断一致。术后复查皮质醇也已降至正常,在经过一个月的治疗,目前已出院。

“但由于肾上腺皮质癌是一种高度恶性肿瘤,患儿出院后仍需到相关肿瘤专科进行后续随访。”负责本次手术的小儿外科主任乐盛麟(专家预约)说。另外,专家提醒:对临床上体重短期内急剧增加,并且出现有库欣综合征、性征异常、不明原因高血压的儿童,家长一定要引起高度重视,及时带孩子到医院,必要时行超声、CT或内分泌检查,以早期识别儿童肾上腺皮质癌。

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本文指导医生:
乐盛麟

乐盛麟

广东省妇幼保健院 小儿外科 讲师  主任医师 
擅长疾病:
肝脏肿瘤、胆道闭锁、各种腹腔肿瘤(神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤)、肠梗阻、消化道畸形、肛门闭锁畸... [详细]

(责任编辑:张颖琳 通讯员: 林惠芳 朱一玢)

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